DISTROFIE CORNEALI
Le distrofie della cornea sono un gruppo eterogeneo di patologie isolate della cornea che si possono classificare clinicamente in tre gruppi, in base alla localizzazione anatomica dell’anomalia della cornea. Alcune colpiscono soprattutto l’epitelio corneale, la sua membrana basale o lo strato di Bowman e lo stroma corneale superficiale (distrofie corneali anteriori), lo stroma corneale (distrofie corneali stromali), o la membrana di Descemet e l’endotelio corneale (distrofie corneali posteriori). Caratteristica è la formazione di opacità di forma variabile della cornea e l’assenza di coinvolgimento di altri organi.
Caratteristiche cliniche comuni sono:
– Trasmissione a carattere ereditario
– Bilateralità (anche se a volte in modo asimmetrico)
– Progressione lenta
I sintomi più comuni sono legati alla riduzione del visus; in qualche caso i pazienti sono asintomatici (e la diagnosi può essere occasionale) mentre alcune forme di distrofie che coinvolgono gli strati più esterni della cornea (es. Distrofia tipo Map-Dot-Fingerprints o Distrofia di Reis-Buckler) possono associarsi a dolore e fastidio oculare per la comparsa di ulcere corneali.
DISTROFIA GRANULARE
TERAPIA
La terapia medica delle distrofie è puramente sintomatica e volta a ridurre i sintomi (es. dolore, fastidio oculare, lacrimazione) riferiti dai pazienti.
La terapia chirurgica è rappresentata dal trapianto di cornea di tipo lamellare con lo scopo di sostituire solo la parte malata della cornea (es. DALK per le distrofie stromali anteriori, DMEK o DSAEK per le distrofie endoteliali).
Questo tipo di chirurgia garantisce un recupero funzionale molto più rapido rispetto al trapianto perforante tradizionale, riduce i rischi intraoperatori e si associa ad una migliore sopravvivenza del trapianto nel lungo periodo per la riduzione dell’incidenza di rigetto immunologico.
DISTROFIA DI FUCHS
RISULTATO DMEK
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